道培醫療數據
CAR-T治療
700
非血緣案例
1025
親緣半相同案例
3776
移植案例
5893

免疫性血小板減少癥

感染HIV患者可有ITP相同的臨床表現,然而HIV試驗陽性。這些患者對皮質類固醇有效,除非血小板數降至30000/μl以下,一般不予使用,因藥物可進一步抑制免疫功能。大多數患者使用抗病毒藥物治療血小板減少有效。

其他可引起類似ITP的血小板減少癥的疾病有繼發于膠原性血管疾病(例如系統性紅斑狼瘡)或淋巴細胞增生性疾病的血小板減少癥。皮質類固醇和脾切除對于這些類型的血小板減少癥通常有效。輸血后紫癜除了在最近7到10天有輸血史外,其臨床表現也與ITP相似,病人通常是婦女,缺乏大多數人都存在的血小板抗原(PLA-1)。供血中的PLA-1-陽性血小板激發產生抗-PLA-1抗體,這些抗體能與病人自身的PLA-1-陰性血小板起反應。所發生的嚴重的血小板減少癥,要持續2~6周始緩解。藥物有關的免疫性血小板減少癥(如奎尼丁和奎寧誘發ITP),除有服藥史外,癥狀與ITP相同。停用藥物后,血小板計數在1~7天內開始回升。而金鹽所引起的血小板減少癥卻是例外,因為注入的金鹽可在體內保存許多星期。

臨床癥狀

1、急性型,常見于兒童,占免疫性血小板減少病[2]歷的90%,男女發病率相近。起病前1~3周84%的急性免疫性血小板減少病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發病最多,起病急促,可有發熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜。如急性免疫性血小板減少患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性,80%以上的急性免疫性血小板減少患者可自行緩解,平均病程4~6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人免疫性血小板減少不到10%。

2、慢性型,常見于青年女性,女性為男性的3~4倍。慢性免疫性血小板減少隱匿,癥狀較輕,出血常反復發作,每次出血持續數天到數月,出血程度與血小板計數有關,血小板>50×109/L,常為損傷后出血;血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小板小于10×109/L常有嚴重出血,慢性免疫性血小板減少病人除出血癥狀外全身情況良好。

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